Trouble auditif neuropathie spectre (ANSD)-causes et traitements

À propos de l'ANSD

La perte auditive est un problème commun chez les nouveaux nés. Certains cas sont dus à des troubles de neuropathie auditive de spectre (ANSD), d'un problème dans la transmission du son à partir de l'oreille interne qui fait sonner désorganisé quand il atteint le cerveau.

Quelqu'un avec ANSD a du mal à distinguer un son d'un autre et de la difficulté à comprendre un discours clairement. Dans certains cas, l'ANSD provoque des difficultés d'audition bénins et ne est un problème dans les situations bruyantes. Dans la majorité des cas, cependant, elle conduit à une importante perte de l'audition.

Les causes de l'ANSD sont inconnues, mais les enfants qui sont nés prématurément ou qui ont des antécédents familiaux de la maladie sont plus à risque pour elle. Les symptômes peuvent se développer à tout âge, mais la plupart des enfants avec ANSD sont nés avec elle et diagnostiqués dans les premiers mois de vie.

Comme ANSD devient mieux comprise, elle est diagnostiquée plus fréquemment et représente maintenant environ 10% à 15% des cas de perte auditive.

Heureusement, les enfants avec ANSD peuvent développer de solides compétences linguistiques et de communication à l'aide des dispositifs médicaux, la thérapie et les techniques de communication visuelle. Bon diagnostic et une intervention précoces sont essentiels, si vous croyez que votre enfant a la difficulté à entendre, parler avec votre médecin dès que possible.

Fonctionnement de l'audition
Pour comprendre l'ANSD, il est utile d'examiner comment l'oreille entend. Audition commence lorsque les ondes sonores qui se déplacent dans l'air atteignent l'oreille externe, ou pavillon , la partie de l'oreille qui est visible. Les ondes sonores passent par le canal de l'oreille dans l'oreille moyenne, qui comprend le tympan (une fine couche de tissu) et trois petits os appelés osselets . Le bruit provoque le tympan de vibrer. Les osselets amplifient ces vibrations et les portent à l'oreille interne.

L'oreille interne est constituée d'une chambre en forme d'escargot appelé la cochlée , qui est rempli de fluide et aligné avec quatre rangées de cellules ciliées. Lorsque les vibrations se déplacent dans ce fluide, les cellules ciliées externes contracter avant en arrière et d'amplifier le son. Lorsque les vibrations sont assez grands, les cellules ciliées internes de les traduire en impulsions nerveuses électriques dans le nerf auditif, qui relie l'oreille interne au cerveau. Lorsque les impulsions nerveuses atteignent le cerveau, ils sont interprétés comme des sons.

Quand quelqu'un a ANSD, son entre dans l'oreille normalement, mais à cause de dommages à la rangée intérieure de cellules ciliées ou synapses entre les cellules ciliées internes et le nerf auditif, ou des dommages au nerf auditif lui-même, son ne est pas correctement transmis à partir de la oreille interne au cerveau.

En conséquence, le son qui parvient au cerveau ne est pas organisée de manière que le cerveau peut comprendre. Il est désorganisé et dans certains cas, le bruit ne permet même au cerveau. Dans d'autres cas, l'ANSD est dû à un problème avec le nerf auditif.

ANSD a seulement été compris et diagnostiqués au cours des dernières années. En conséquence, de nombreuses questions restent à ce sujet. Pas tous les programmes de dépistage auditif du nouveau-né peuvent identifier ANSD, tant d'enfants et les adultes peuvent avoir, mais ne pas le savoir.

Les symptômes de l'ANSD peuvent varier de légère à sévère. Certains enfants avec ANSD entendre les sons, mais ont du mal à déterminer ce que ces sons sont. Pour d'autres, tous les sons semblent même, comme le bruit statique ou blanc. Par exemple, une voix peut sembler le même que l'eau courante, l'aboiement d'un chien peut sembler le même que un klaxon de voiture, ou un gazouillis des oiseaux peut sembler le même comme un claquement de pan.

Pour certains, l'ANSD améliore au fil du temps. Pour d'autres, il reste le même ou se aggrave.

Causes de l'ANSD
Les causes de l'ANSD ne sont pas connus. Mais certains facteurs font mettre un enfant à risque, y compris:

naissance prématurée
la maladie chez les nouveau-nés comme la jaunisse
faible poids de naissance
anoxie et l'hypoxie
antécédents familiaux de ANSD
un traumatisme crânien


Les symptômes de l'ANSD
Même si un enfant passe dépistages auditifs des nouveau-nés, les symptômes de problèmes d'audition peuvent ne apparaîtront au fil du temps. Discutez avec votre médecin si vous pensez que votre enfant a des difficultés à entendre ou si vous remarquez un de ces symptômes:

votre bébé ne surprenne pas quand il ya des bruits forts et soudains ou ne tourne pas vers son
votre bébé ne est pas roucoule, babillage, ou de rire par 8 mois
votre enfant ne cherche pas à imiter les sons et les actions de 12 mois ou ne répond pas aux commandes simples

Si des problèmes d'audition sont soupçonnés, votre médecin peut vous référer à un audiologiste, quelqu'un qui se spécialise dans le diagnostic et le traitement de la perte d'audition et des problèmes d'équilibre. Vous pouvez également être soumis à un rhino-laryngologiste (également appelé un médecin ORL), qui se spécialise dans le traitement de patients atteints de maladies et de troubles des oreilles, du nez et de la gorge.

ANSD Diagnostic
Une série de tests permettra de diagnostiquer ANSD et éliminer d'autres problèmes d'audition. Beaucoup d'entre eux sont menées dans le cadre de dépistages auditifs de routine donnés aux nouveau-nés. Ils sont également utilisés pour diagnostiquer la maladie chez les enfants plus âgés.

Les tests ne seront pas causer de la douleur ou de l'inconfort et dans la plupart des cas ne nécessitent pas une hospitalisation.

Oreille moyenne réflexe musculaire (MEMR): Le MEMR teste la façon dont l'oreille répond à des sons forts. Dans une oreille saine, sons forts déclenchent un réflexe et provoquent les muscles de l'oreille moyenne se contracter. Chez un enfant avec l'ANSD, les sons forts ne déclenchent pas le réflexe ou des sons beaucoup plus forts sont nécessaires pour déclencher.

Pour la MEMR (également appelé test de réflexe acoustique), un embout en caoutchouc souple est placé dans le conduit auditif. Une série de sons forts sont envoyés par les conseils dans les oreilles et une machine dossiers si le son a déclenché un réflexe. Parfois, le test est effectué pendant que l'enfant dort.

Otoémissions acoustiques (OAE): Ce test mesure la façon dont les cellules ciliées externes de la cochlée fonctionnent. Ce est fait lorsque l'enfant est couché ou endormi encore, soit naturellement, soit par une légère sédation. Une petite sonde qui contient un microphone spécial est placé dans le canal de l'oreille, les sons pulsés sont envoyés à travers elle, et une machine quel genre de mesures écho le bruit provoque dans les cellules ciliées externes.

Réponse du tronc cérébral (ABR): Ce test mesure si le nerf auditif transmet le son de l'oreille interne à la partie inférieure du cerveau et comment les sons forts doivent être pour le cerveau de les détecter. Si le cerveau ne reçoit pas les informations d'une manière claire, ce test peut montrer que. Au cours de l'ABR l'enfant est endormi, soit naturellement ou par la sédation. L'audiologiste place minuscules écouteurs dans l'oreille et envoie des sons à travers eux tandis que des électrodes placées sur l'activité cérébrale de mesure de la tête de l'enfant.

Si ces tests montrent que l'enfant a ANSD, au fil du temps d'autres tests peuvent déterminer la gravité de la condition est. Actuellement, aucun test permet de déterminer la gravité de l'affection chez le nourrisson.



ANSD traitement
Bien qu'il ne existe aucun remède connu pour ANSD, dispositifs facilitant l'écoute (DFE) peuvent aider les enfants avec ANSD un sens de sons et de développer les compétences linguistiques. Vous travaillerez avec une équipe médicale pour déterminer quels appareils sont pour votre enfant. Traitement pour ANSD dépend de la façon dont elle est sévère et l'âge de l'enfant au moment du diagnostic.

Une partie cruciale de faire tout dispositif efficace est la thérapie continue avec un orthophoniste de la parole, qui aide les enfants ayant une perte auditive développent parler et entendre compétences.

ALD comprennent:

Modulation de fréquence du système (FM): Un système FM aide à réduire le bruit de fond et fait la voix d'un haut-parleur plus fort que l'enfant puisse le comprendre. L'enceinte porte un petit microphone et un émetteur, qui envoie un signal électrique à un récepteur sans fil que l'enfant porte soit sur ​​l'oreille ou ailleurs sur le corps. Il est portable et peut être utile dans les salles de classe.

Aide auditive: Une prothèse auditive amplifie les sons provenant dans l'oreille. Souvent, il peut aider lorsque les cellules ciliées externes ne fonctionnent pas correctement et ne peuvent pas amplifier le son. Dans certains cas, de l'ANSD, les appareils auditifs aide quand ils sont utilisés avec un système FM. Dans la plupart des cas, les aides auditives utilisés seuls ne aident pas les enfants avec l'ANSD, car ils ne font que le son plus fort désorganisé.

Implant cochléaire: Un implant cochléaire est un dispositif qui a des parties internes et externes et est conçu pour remplacer les parties de l'oreille qui ne fonctionnent pas correctement. Certaines parties de l'implant sont placés à l'intérieur de la tête au cours d'une intervention chirurgicale. Une autre partie de l'implant est porté à l'extérieur, derrière l'oreille. Avec la formation et la thérapie, un enfant avec un implant cochléaire peut apprendre à entendre et parler ainsi.

Les implants cochléaires ne sont généralement pas considérés qu'après enfants sont âgés d'au moins 1 an et ont essayé d'autres ALD sans succès.

Les implants cochléaires ont aidé beaucoup de gens avec l'ANSD, mais la thérapie continue après la chirurgie est crucial pour qu'ils soient efficaces. Pas tous les enfants avec ANSD sont des candidats pour les implants.


En plus de d'assistance des appareils d'écoute, les enfants avec ANSD peuvent souvent bénéficier de l'apprentissage des compétences de communication visuelle. American Sign Language (ASL), LPC et anglais signé exacte existe trois types de techniques de communication visuelle. Vous travaillerez avec l'équipe médicale pour déterminer qui est le plus approprié pour votre enfant.

ASL est la forme la plus connue de la communication visuelle. Une langue distincte avec une grammaire, le vocabulaire et la syntaxe qui lui est propre, l'ASL est destiné à être utilisé à la place de la langue parlée.

LPC et signé Anglais exacte des techniques de communication visuelle qui se traduisent directement ce qui se dit. Les deux sont destinés à être utilisés avec la langue parlée pour aider les gens à comprendre tout ce qu'ils ne peuvent pas comprendre à travers la lecture labiale.

LPC est une technique dans laquelle différentes formes de la main sont placés dans différentes positions autour du visage pour transmettre - ou cue - différentes consonnes et voyelles. Il se agit d'un nombre limité de positions de la main et des formes, ce qui peut rendre plus facile à apprendre que les autres méthodes.

Signé anglais exacte consiste à utiliser certains gestes de la main pour représenter les sons et les suffixes (comme "ing") et les préfixes (comme "Reset").

Le rôle des parents
En apprenant autant que possible sur l'ANSD et de travailler en étroite collaboration avec l'équipe médicale, vous jouez un rôle important en aidant votre enfant à gérer l'état et apprendre à communiquer.