Sarcome d'Ewing -Signes et symptômes

Sarcome d'Ewing est une tumeur cancéreuse qui se développe dans les os ou des tissus mous près os et affecte généralement les adolescents.

Nommé d'après le Dr James Ewing, le pathologiste américain qui a identifié le cancer dans les années 1920, il peut se développer ne importe où dans le corps, mais la plupart affecte généralement les bras, les jambes, les côtes, la colonne vertébrale et du bassin.

Le traitement pour le sarcome d'Ewing implique une combinaison de chimiothérapie , la chirurgie et / ou rayonnement . Avec un diagnostic précoce et un traitement approprié, de nombreux enfants qui développent, il ont une bonne chance de guérison.

Signes et symptômes
Sarcome d'Ewing passe souvent inaperçue ou diagnostiquée à tort comme une blessure sportive douleurs de croissance (en raison de sa subtile, apparition progressive) ou parce que les symptômes imitent souvent ceux de blessures enfants peuvent sortir sur le terrain.

Douleur au site de la tumeur, accompagné d'un gonflement ou chaleur, est commun. La douleur peut être pire pendant l'exercice ou la nuit, et un morceau tendre peut se développer dans la zone touchée quelques semaines après le début de la douleur. Si la tumeur se développe dans un os de la jambe, l'enfant peut avoir une bosse inexpliquée. Un peu de fièvre peut aussi se développer.

Si le cancer se est propagé ou métastasé , à d'autres zones du corps comme les poumons ou la moelle osseuse, les symptômes peuvent apparaître là aussi. Dans certains cas, le premier signe de la maladie est un bras cassé ou une jambe qui se produit pour aucune raison du tout (ou après un accident mineur) parce que le cancer a affaibli l'os, le rendant vulnérable à une rupture.

Un enfant qui présente un de ces symptômes devrait consulter un médecin dès que possible. En attendant de se faire soigner ou en supposant que les symptômes disparaissent sur leur propre sans traitement peut conduire à une forme plus avancée de la maladie au moment du diagnostic.


Diagnostic
Pour diagnostiquer le sarcome d'Ewing, un médecin vous demandera antécédents médicaux de votre enfant, effectuer un examen physique, et de l'ordre des rayons X, une IRM (résolution imagerie magnétique), ou la scintigraphie osseuse pour détecter des anomalies dans la structure osseuse. Un échantillon de tissu de la tumeur (biopsie), qui est ensuite analysé dans un laboratoire, doit être effectuée dans l'ordre pour un diagnostic à effectuer.

Parfois, le médecin ordonne une biopsie à l'aiguille, en utilisant une longue aiguille creuse pour prélever un échantillon de la tumeur. Sinon, le médecin peut ordonner une biopsie ouverte, dans laquelle une partie de la tumeur est enlevée. Ceux-ci sont effectuées dans la salle d'opération par un chirurgien, tandis qu'un enfant est sous anesthésie générale.

Si un diagnostic de sarcome d'Ewing est fait, le médecin vous prescrira des analyses d'imagerie supplémentaires pour déterminer si le cancer se est propagé à toute autre partie du corps. Autres examens feront en sorte que les organes vitaux, comme le cœur et les reins, fonctionnent normalement et capable de tolérer le traitement.

Une fois le traitement commence, les médecins surveillent le patient et de commander des tests d'imagerie supplémentaires pour déterminer la façon dont il fonctionne et si le cancer continue de se propager.

La chimiothérapie / radiothérapie
La durée du traitement pour le sarcome d'Ewing dépend de nombreux facteurs, notamment la taille et l'emplacement de la tumeur et si la maladie se est métastasé.

Indépendamment des caractéristiques de la tumeur, tous les patients avec sarcome d'Ewing subit initialement une chimiothérapie pour réduire la tumeur (avant ablation chirurgicale ou la radiothérapie) et empêcher la propagation des cellules cancéreuses à d'autres parties du corps. La chimiothérapie est également donnée après une tumeur est enlevée pour se assurer que les cellules cancéreuses ne reviennent pas.

Un parcours typique de la chimiothérapie dure 6-9 mois. Les enfants sont tenus de rester à l'hôpital pendant quelques jours pendant le traitement, ce qui se produit tous les 2 à 3 semaines. Peuvent avoir besoin d'être hospitalisés entre les traitements pour des complications ou effets secondaires, comme la fièvre ou une infection Certains enfants. Les médicaments de chimiothérapie sont livrés par voie intraveineuse (dans une veine).

Si la chirurgie est nécessaire, le rayonnement peut être administré pour réduire la tumeur avant l'ablation chirurgicale. La radiothérapie peut également être recommandé à la place de la chirurgie si l'emplacement de la tumeur serait rendre la chirurgie trop dangereux ou difficile. Au cours de rayonnement, des rayons X de haute énergie sont dirigés sur le site de la tumeur pour tuer les cellules cancéreuses et les empêcher de grandir et de se multiplier.

La plupart des enfants qui subissent le rayonnement ne ont pas besoin de rester à la nuit de l'hôpital; ils visitent en général l'hôpital cinq jours par semaine pendant plusieurs semaines.


Ablation chirurgicale
Après un cycle de chimiothérapie, rayonnement et éventuellement, la plupart des tumeurs sont enlevées chirurgicalement. Tissu qui est enlevée au cours de la procédure peut avoir besoin d'être remplacé par un greffage direct de tissus (du propre corps du patient), un tissu de donneur (généralement à partir d'une banque d'os), ou d'un tissu synthétique (à base de métal ou autre matière synthétique).

Si une tumeur se est attaché à des nerfs et des vaisseaux sanguins, l'amputation (suppression partie d'un membre avec la tumeur) pourrait être le seul choix. Le membre amputé sera remplacé par un membre artificiel, généralement en métal.

Effets secondaires
Amputation porte son propre court et les effets secondaires à long terme. Il faut généralement au moins plusieurs mois jusqu'à ce qu'une jeune personne apprend à utiliser une prothèse de jambe ou le bras. Apprendre à faire face aux aspects psychologiques et sociaux prend plus de temps, mais de nombreux enfants trouvent qu'ils ne peuvent reprendre les activités favorisées dans le long terme.

Avec une greffe de tissu (donneur ou autrement), on commence habituellement déplacement de la partie du corps touchée presque immédiatement. La thérapie physique et de réadaptation pour les 6 à 12 mois après la chirurgie aide habituellement un enfant récupération de sarcome d'Ewing de la jambe pour marcher, d'abord avec une marchette ou des béquilles, puis sans appareils fonctionnels.

Les complications précoces après la chirurgie comprennent l'infection et la guérison lente de la plaie chirurgicale, et le dispositif prothétique métallique ou l'os de la banque pourrait devoir être remplacé dans le long terme. D'autres problèmes peuvent inclure fin fracture de l'os de la banque ou de l'échec de l'os de la banque à guérir à l'os de l'enfant, ce qui pourrait nécessiter une autre intervention chirurgicale. Certains enfants seront limités dans les types de sports qu'ils peuvent jouer en raison du risque de rupture.

De nombreux médicaments de chimiothérapie comportent également le risque des deux problèmes à court et à long terme. Les effets à court terme comprennent l'anémie, des saignements anormaux, et un risque accru d'infection due à la destruction de la moelle osseuse, ainsi que les reins, du foie ou des lésions cardiaques. Certains médicaments présentent un risque d'inflammation de la vessie et des saignements dans l'urine. Ans après la chimiothérapie pour le sarcome d'Ewing, les patients ont un risque accru de développer d'autres cancers et peuvent avoir des difficultés avec la fertilité.

Pronostic
Un enfant avec le sarcome d'Ewing, qui est diagnostiqué tôt et ne pas avoir la maladie métastatique a jusqu'à une chance d'être guéri du cancer de 70%.

Lorsque la maladie se est propagée, le succès du traitement est beaucoup plus difficile. Cependant, avec la puissante combinaison de traitements actuellement disponibles - et puissantes nouvelles thérapies à l'horizon - les perspectives pour les enfants ayant une maladie avancée se améliore.