Aplasie cutanée congénitale (ACC) est un état caractérisé par l'absence de la peau à la naissance. Le défaut peut impliquer une petite partie du cuir chevelu ou étendu. Le site le plus souvent en cause est le cuir chevelu. Il n'y a aucune prédilection raciale ou sexuelle. Il est classé en neuf groupes basés sur l'étiologie et les résultats cliniques. Notre patiente souffrait d'une vaste ACC isolé et a été exposée in utero à la fois, l'azathioprine, et la prednisolone. Azathioprine a été tenue responsable d'une augmentation des malformations congénitales bien que non spécifiquement ACC et la prednisolone est considéré sécuritaire pendant la grossesse.
Rapport de cas
Un nouveau bébé garçon né a été vu dans l'unité néonatale de soins intensifs (USI) juste après la naissance, qui avait absence presque complète de la peau, sauf pour une certaine zone autour du nez (Figure 1) et sur les fesses (Figure 2) où la peau avait formé. L'ensemble du corps est recouvert d'une membrane qui a eu de nombreux navires visible sur sa surface. Il n'a eu aucun ongles ou les cheveux et les mamelons ne sont pas formés (Figure 3). Il avait micrognathie, ses oreilles étaient malformés et son testicule droit était non descendu. Il est né avec un poids de naissance très faible 1,02 kg, fronto-occipitale circonférence était de 26,5 cm (normales gamme 33- 38 cm) et une longueur de talon de la couronne était de 37 cm (fourchette normale 48- 53cm). Il a été soigné dans un incubateur mais il est mort sur le 4ème jour de naissance de la septicémie néonatale, en dépit de la gestion de soutien, y compris la thérapie antibiotique.
Il est né de parents non consanguins par césarienne du segment inférieur à 38 semaines de gestation parce que le bébé a montré des signes de croissance intra-utérin retard. La mère avait des antécédents de deux césariennes précédentes. Quatre autres enfants étaient en vie et en bonne santé. Il n'y avait pas d'antécédents de varicelle ou de zona pendant la grossesse. La mère, qui était âgé de 26 ans avait des antécédents de pemphigus vulgaire pour le passé 1 an, a confirmé histopathologie et immunofluorescence directe. Sa maladie avait été particulièrement difficile à contrôler et elle avait été sur tablette prednisolone 60 mg par jour pendant les 2 premiers mois de grossesse. Réduction progressive a été tenté mais elle développé des cloques frais lorsque la dose a été réduite en dessous de 30 mg par jour, alors 30mg / jour a dû être poursuivi pour le reste de sa grossesse. De plus, elle était à la prednisolone sur azathioprine 150 mg par jour (3 mg / kg de poids corporel) 6 semaines avant et pendant les 20 premières semaines de grossesse. Après la naissance du bébé de la dose de prednisolone a été progressivement réduit et sa maladie a été contrôlée sur 15 mg de prednisolone sur deux jours.
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