L'information de la maladie de Hirschsprung
La maladie de Hirschsprung est un trouble rare de l'intestin , le plus souvent le gros intestin (côlon) , ce qui peut conduire à la constipation sévère et une occlusion intestinale . La maladie de Hirschsprung affecte une personne sur 5.000 bébés .
Normalement , les muscles de l'intestin presser en rythme pour pousser les selles ( caca ) à travers le rectum . Dans la maladie de Hirschsprung , les nerfs qui contrôlent ces muscles (cellules ganglionnaires ) sont manquants dans le cadre de l'intestin. Cela signifie que les matières fécales ne peuvent pas être poussés à travers l'intestin de la manière habituelle .
La longueur de la partie affectée de l'intestin varie d'un enfant à l'enfant. Le plus souvent le rectum et / ou le côlon sigmoïde ( les dernières parties du gros intestin ) sont touchés . La totalité du côlon est affecté que très rarement .
Quelles sont les causes de la maladie de Hirschsprung ?
La maladie de Hirschsprung est une anomalie congénitale ( présente à la naissance ) trouble . Alors que votre bébé se développe dans l'utérus , les cellules nerveuses ne se développent pas sur toute la longueur de l'intestin . Nous ne savons pas ce qui a causé cela se produise , mais ce n'était pas à cause de ce qui s'est passé pendant la grossesse . Un certain nombre de gènes responsables de la maladie de Hirschsprung ont maintenant été identifiées , bien que tous les enfants ont une mutation génétique spécifique .
Quels sont les signes et les symptômes de la maladie de Hirschsprung ?
Le principal symptôme de la maladie de Hirschsprung est la constipation , qui ne peut être traitée à l'aide de laxatifs ou adoucissants . Cela se produit parce que les matières fécales sont poussés à travers l'intestin jusqu'à ce qu'ils atteignent la partie affectée. Comme cette partie de l'intestin ne peut pas presser en rythme pour pousser les matières fécales dans l'intestin , les selles peuvent pas se déplacer plus loin. En plus les aliments sont digérés et transformés en matières fécales , l'intestin est bloqué provoquant une gêne et un gonflement de l'abdomen .
Souvent les bébés atteints de la maladie de Hirschsprung ne passent pas méconium - les selles sombres passés dans le premier jour de vie . D'autres symptômes incluent un gonflement de l'abdomen et des vomissements bile verte .
Comment la maladie de Hirschsprung est diagnostiquée ?
La maladie de Hirschsprung peut être proposé sur les radiographies , soit une radiographie simple ou un lavement de contraste . Certaines sections de l'intestin semblent très bombées mais la section après semble plus étroit que d'habitude .
Il est plus fiable diagnostiqué en prenant un petit morceau de tissu de l'intestin d'examiner sous un microscope . C'est ce qu'on appelle une biopsie rectale . Cela peut être fait sur le service dans les petits bébés, mais les enfants plus âgés devront avoir la biopsie prise avec une anesthésie générale . Si le morceau de tissu n'a pas encore de cellules ganglionnaires , cela signifie que la maladie de Hirschsprung a été diagnostiquée.
Comment la maladie de Hirschsprung peut être traitée ?
Comment la maladie de Hirschsprung est traité dépend de l'âge auquel votre enfant est diagnostiqué et comment votre enfant est généralement . Tous les enfants auront besoin de chirurgie à un certain stade .
La constipation de certains enfants peut être aidé sur une base à court terme en utilisant les affouillements de l'intestin , où un mince tube est inséré dans le fond de votre enfant et rempli avec une solution d'eau de mer chaude . Cela adoucit les selles et vide à partir de l'intestin de votre enfant . S'il s'agit d'une option pour votre enfant , nous vous enseignons comment faire affouillements de l'intestin avant de rentrer à la maison .
Si un enfant est né ou généralement bien , le chirurgien peut suggérer le traitement de la maladie de Hirschsprung en une seule opération une opération appelée « pull-through ». C'est là que le chirurgien a enlevé la partie affectée de l'intestin et relie la section santé directement à l'anus pour permettre selles à passer ensuite .
Si un enfant est plus âgé ou pas très bien , le chirurgien peut suggérer une opération mise en scène . Tout d'abord, ils vont créer une ouverture artificielle ( stomie ) pour l'intestin comme une mesure temporaire . Cela permettra à votre enfant de passer les selles par la stomie , permettant leur santé à améliorer avant l'opération pull-through . Si votre enfant est susceptible d'avoir besoin d'une stomie , la stomie infirmière spécialiste vous visitez .
Y at-il d'autres alternatives?
tous les enfants devront chirurgie pour traiter la maladie de Hirschsprung .
Qu'est-ce qui se passe avant l'opération ?
Si votre enfant est déjà hospitalisé au GOSH , vous n'aurez pas besoin d'assister à une clinique de préadmission .
Si votre enfant est rentré chez lui d'abord avec un programme de lavage intestin , ils devront venir à un rendez-vous de préadmission peu de temps avant l'opération est prévue . Le but de cela est de vérifier que votre enfant est assez bien pour l'opération. Il est également l'occasion de rencontrer à nouveau le chirurgien et poser toutes les questions que vous pourriez avoir . Le chirurgien de votre enfant vous expliquera le fonctionnement en détail , discuter des soucis que vous pourriez avoir et vous demander de donner l'autorisation pour l'opération en signant un formulaire de consentement .
Un anesthésiste sera également vous rendre visite pour expliquer à propos de l'anesthésie de votre enfant plus en détail et de discuter des options pour le soulagement de la douleur par la suite. Si votre enfant a des problèmes médicaux , comme les allergies , s'il vous plaît dites les médecins .
Vous et votre enfant aurez besoin de venir à l'hôpital deux jours avant l'opération. Il en est ainsi de l'intestin de votre enfant peut être vide de matières fécales prêts pour l'opération. Il ou elle peut avoir des laxatifs ou un lavage de l'intestin , et sera autorisé à boire des liquides clairs pendant 24 heures avant l'opération.
Qu'est-ce que l'opération implique?
Il ya deux façons que l'opération peut être effectuée : en utilisant laparoscopique ( trou de serrure ) la chirurgie ou la chirurgie ouverte par une grande incision dans l'abdomen . Les chirurgiens discutent la méthode la plus appropriée pour votre enfant .
L'opération définitive pour corriger la maladie de Hirschsprung est une opération pull-through ( aussi connu comme un Duhamel pull-through , après que le chirurgien qui l'a inventé ) . Le chirurgien va identifier la partie de l'intestin manquer les cellules ganglionnaires en utilisant une série de biopsies et le retirer. Une fois qu'ils ont enlevé la partie touchée de l'intestin , ils attacher l'extrémité de l'anus pour créer un intestin de travail, avec assez de cellules nerveuses pour contrôler les muscles de sorte que votre enfant peut passer les matières fécales , comme d'habitude .
Si votre enfant est d'avoir une réparation en scène , une stomie peut avoir besoin d' être formé en premier afin qu'ils puissent s'améliorer avant qu'ils aient l'opération pull-through . Comme l'opération pull-through , le chirurgien va identifier la partie affectée de l'intestin à l'aide d'une série de biopsies et le retirer. Ils seront ensuite mettre fin à une ouverture artificielle dans le ventre de votre enfant appelé une stomie . Cela signifie que les matières fécales peuvent être poussés à travers l'intestin de la stomie , où ils sont collectés dans un sac doit être éliminé plus tard. Quelques semaines plus tard , dans une autre opération , le chirurgien va enlever la partie de l'intestin manquer les cellules ganglionnaires que dans l'opération de « pull-through ».
La stomie sera fermé lorsque votre enfant a eu la traction par l'opération , soit au cours de la même procédure ou de quelques semaines ou mois plus tard .
Y at-il des risques?
Chaque anesthésique comporte un risque de complications , mais cela est très petite . L' anesthésiste de votre enfant est un médecin expérimenté qui est formé pour faire face à des complications . Tout chirurgie comporte un petit risque de saignement pendant ou après l'opération. Il ya une très petite chance que l'intestin pourrait s'infiltrer dans la cavité abdominale . Si cela se produit , votre enfant aura besoin d'une stomie car cela réduit le risque de développer une infection grave appelée péritonite .
Qu'est-ce qui se passe après ?
Votre enfant va revenir à la salle pour récupérer . Nous allons garder votre enfant aussi confortable que possible en donnant la douleur régulière des médicaments soulageant . Pour les premiers jours , le soulagement de la douleur est habituellement administré par un « goutte à goutte » et puis, quand votre enfant est plus à l'aise , sous la forme de médicaments à avaler . Pour les premiers jours , votre enfant aura besoin d'un « goutte à goutte » de fluides jusqu'à ce qu'ils se sentent comme manger et boire. Cela permettra également à l'intestin au repos et commencer à guérir. Vous serez en mesure de rentrer à la maison une fois qu'il ou elle est à l'aise .
Lorsque vous arrivez à la maison
Après l'opération pull-through , votre enfant peut avoir un fond très douloureux en passant selles normalement . Vous pouvez essayer d'utiliser l'huile pour bébé pour nettoyer les fesses de votre enfant , comme ce sera également soulager l'inconfort . Il aidera aussi à utiliser la crème de couche après chaque changement de couche . Nous allons discuter de cette question avec vous avant de rentrer chez vous . Chaque fois que possible, laissez les fesses de votre enfant à l'air libre car cela aidera à guérir aussi.
Y at-il des effets à long terme de l'opération ?
Bien que l'opération pull-through est très bien réussi à traiter la maladie de Hirschsprung certains enfants développent des problèmes après, dont certains que nous sommes en mesure de traiter .
La constipation est fréquente après l'opération pullthrough , qui peuvent nécessiter un traitement avec des médicaments . Apprentissage de la propreté chez les enfants qui ont eu l'opération pull-through peut être retardée , en raison principalement d'avoir à apprendre à coordonner les nerfs et les muscles dans le rectum et l'anus. Les enfants doivent suivre un régime alimentaire normal équilibré après l'opération pull-through .
Parfois, les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung peuvent développer une infection appelée entérocolite de Hirschsprung . Si votre enfant développe la diarrhée ou d'autres signes d' un bug de ventre , s'il vous plaît appelez votre médecin de toute urgence car ils pourraient rapidement se déshydrater . Votre enfant peut avoir besoin de venir à l'hôpital pour un court séjour pour recevoir un traitement avec des liquides et des antibiotiques .
Quelles sont les perspectives pour les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung ?
Dans l'ensemble, les perspectives pour les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung est bonne, avec la majorité de plus en plus à vivre une vie normale , travailler et élever une famille . Votre enfant aura besoin de revenir à GOSH pour le suivi des rendez-vous tout au long de l'enfance et de l'adolescence , à quel point, nous allons transférer leurs soins à un hôpital pour adultes .
Si vous avez un enfant atteint de la maladie de Hirschsprung , futurs enfants peuvent être à risque accru d'avoir aussi cette condition . Si vous êtes concernés , nous pouvons organiser pour vous de rencontrer l'équipe de génétique pour en discuter plus
La maladie de Hirschsprung est un trouble rare de l'intestin , le plus souvent le gros intestin (côlon) , ce qui peut conduire à la constipation sévère et une occlusion intestinale . La maladie de Hirschsprung affecte une personne sur 5.000 bébés .
Normalement , les muscles de l'intestin presser en rythme pour pousser les selles ( caca ) à travers le rectum . Dans la maladie de Hirschsprung , les nerfs qui contrôlent ces muscles (cellules ganglionnaires ) sont manquants dans le cadre de l'intestin. Cela signifie que les matières fécales ne peuvent pas être poussés à travers l'intestin de la manière habituelle .
La longueur de la partie affectée de l'intestin varie d'un enfant à l'enfant. Le plus souvent le rectum et / ou le côlon sigmoïde ( les dernières parties du gros intestin ) sont touchés . La totalité du côlon est affecté que très rarement .
Quelles sont les causes de la maladie de Hirschsprung ?
La maladie de Hirschsprung est une anomalie congénitale ( présente à la naissance ) trouble . Alors que votre bébé se développe dans l'utérus , les cellules nerveuses ne se développent pas sur toute la longueur de l'intestin . Nous ne savons pas ce qui a causé cela se produise , mais ce n'était pas à cause de ce qui s'est passé pendant la grossesse . Un certain nombre de gènes responsables de la maladie de Hirschsprung ont maintenant été identifiées , bien que tous les enfants ont une mutation génétique spécifique .
Quels sont les signes et les symptômes de la maladie de Hirschsprung ?Le principal symptôme de la maladie de Hirschsprung est la constipation , qui ne peut être traitée à l'aide de laxatifs ou adoucissants . Cela se produit parce que les matières fécales sont poussés à travers l'intestin jusqu'à ce qu'ils atteignent la partie affectée. Comme cette partie de l'intestin ne peut pas presser en rythme pour pousser les matières fécales dans l'intestin , les selles peuvent pas se déplacer plus loin. En plus les aliments sont digérés et transformés en matières fécales , l'intestin est bloqué provoquant une gêne et un gonflement de l'abdomen .
Souvent les bébés atteints de la maladie de Hirschsprung ne passent pas méconium - les selles sombres passés dans le premier jour de vie . D'autres symptômes incluent un gonflement de l'abdomen et des vomissements bile verte .
Comment la maladie de Hirschsprung est diagnostiquée ?
La maladie de Hirschsprung peut être proposé sur les radiographies , soit une radiographie simple ou un lavement de contraste . Certaines sections de l'intestin semblent très bombées mais la section après semble plus étroit que d'habitude .
Il est plus fiable diagnostiqué en prenant un petit morceau de tissu de l'intestin d'examiner sous un microscope . C'est ce qu'on appelle une biopsie rectale . Cela peut être fait sur le service dans les petits bébés, mais les enfants plus âgés devront avoir la biopsie prise avec une anesthésie générale . Si le morceau de tissu n'a pas encore de cellules ganglionnaires , cela signifie que la maladie de Hirschsprung a été diagnostiquée.
Comment la maladie de Hirschsprung peut être traitée ?
Comment la maladie de Hirschsprung est traité dépend de l'âge auquel votre enfant est diagnostiqué et comment votre enfant est généralement . Tous les enfants auront besoin de chirurgie à un certain stade .
La constipation de certains enfants peut être aidé sur une base à court terme en utilisant les affouillements de l'intestin , où un mince tube est inséré dans le fond de votre enfant et rempli avec une solution d'eau de mer chaude . Cela adoucit les selles et vide à partir de l'intestin de votre enfant . S'il s'agit d'une option pour votre enfant , nous vous enseignons comment faire affouillements de l'intestin avant de rentrer à la maison .
Si un enfant est né ou généralement bien , le chirurgien peut suggérer le traitement de la maladie de Hirschsprung en une seule opération une opération appelée « pull-through ». C'est là que le chirurgien a enlevé la partie affectée de l'intestin et relie la section santé directement à l'anus pour permettre selles à passer ensuite .
Si un enfant est plus âgé ou pas très bien , le chirurgien peut suggérer une opération mise en scène . Tout d'abord, ils vont créer une ouverture artificielle ( stomie ) pour l'intestin comme une mesure temporaire . Cela permettra à votre enfant de passer les selles par la stomie , permettant leur santé à améliorer avant l'opération pull-through . Si votre enfant est susceptible d'avoir besoin d'une stomie , la stomie infirmière spécialiste vous visitez .
Y at-il d'autres alternatives?
tous les enfants devront chirurgie pour traiter la maladie de Hirschsprung .
Qu'est-ce qui se passe avant l'opération ?
Si votre enfant est déjà hospitalisé au GOSH , vous n'aurez pas besoin d'assister à une clinique de préadmission .
Si votre enfant est rentré chez lui d'abord avec un programme de lavage intestin , ils devront venir à un rendez-vous de préadmission peu de temps avant l'opération est prévue . Le but de cela est de vérifier que votre enfant est assez bien pour l'opération. Il est également l'occasion de rencontrer à nouveau le chirurgien et poser toutes les questions que vous pourriez avoir . Le chirurgien de votre enfant vous expliquera le fonctionnement en détail , discuter des soucis que vous pourriez avoir et vous demander de donner l'autorisation pour l'opération en signant un formulaire de consentement .
Un anesthésiste sera également vous rendre visite pour expliquer à propos de l'anesthésie de votre enfant plus en détail et de discuter des options pour le soulagement de la douleur par la suite. Si votre enfant a des problèmes médicaux , comme les allergies , s'il vous plaît dites les médecins .
Vous et votre enfant aurez besoin de venir à l'hôpital deux jours avant l'opération. Il en est ainsi de l'intestin de votre enfant peut être vide de matières fécales prêts pour l'opération. Il ou elle peut avoir des laxatifs ou un lavage de l'intestin , et sera autorisé à boire des liquides clairs pendant 24 heures avant l'opération.
Qu'est-ce que l'opération implique?
Il ya deux façons que l'opération peut être effectuée : en utilisant laparoscopique ( trou de serrure ) la chirurgie ou la chirurgie ouverte par une grande incision dans l'abdomen . Les chirurgiens discutent la méthode la plus appropriée pour votre enfant .
L'opération définitive pour corriger la maladie de Hirschsprung est une opération pull-through ( aussi connu comme un Duhamel pull-through , après que le chirurgien qui l'a inventé ) . Le chirurgien va identifier la partie de l'intestin manquer les cellules ganglionnaires en utilisant une série de biopsies et le retirer. Une fois qu'ils ont enlevé la partie touchée de l'intestin , ils attacher l'extrémité de l'anus pour créer un intestin de travail, avec assez de cellules nerveuses pour contrôler les muscles de sorte que votre enfant peut passer les matières fécales , comme d'habitude .
Si votre enfant est d'avoir une réparation en scène , une stomie peut avoir besoin d' être formé en premier afin qu'ils puissent s'améliorer avant qu'ils aient l'opération pull-through . Comme l'opération pull-through , le chirurgien va identifier la partie affectée de l'intestin à l'aide d'une série de biopsies et le retirer. Ils seront ensuite mettre fin à une ouverture artificielle dans le ventre de votre enfant appelé une stomie . Cela signifie que les matières fécales peuvent être poussés à travers l'intestin de la stomie , où ils sont collectés dans un sac doit être éliminé plus tard. Quelques semaines plus tard , dans une autre opération , le chirurgien va enlever la partie de l'intestin manquer les cellules ganglionnaires que dans l'opération de « pull-through ».
La stomie sera fermé lorsque votre enfant a eu la traction par l'opération , soit au cours de la même procédure ou de quelques semaines ou mois plus tard .
Y at-il des risques?
Chaque anesthésique comporte un risque de complications , mais cela est très petite . L' anesthésiste de votre enfant est un médecin expérimenté qui est formé pour faire face à des complications . Tout chirurgie comporte un petit risque de saignement pendant ou après l'opération. Il ya une très petite chance que l'intestin pourrait s'infiltrer dans la cavité abdominale . Si cela se produit , votre enfant aura besoin d'une stomie car cela réduit le risque de développer une infection grave appelée péritonite .
Qu'est-ce qui se passe après ?
Votre enfant va revenir à la salle pour récupérer . Nous allons garder votre enfant aussi confortable que possible en donnant la douleur régulière des médicaments soulageant . Pour les premiers jours , le soulagement de la douleur est habituellement administré par un « goutte à goutte » et puis, quand votre enfant est plus à l'aise , sous la forme de médicaments à avaler . Pour les premiers jours , votre enfant aura besoin d'un « goutte à goutte » de fluides jusqu'à ce qu'ils se sentent comme manger et boire. Cela permettra également à l'intestin au repos et commencer à guérir. Vous serez en mesure de rentrer à la maison une fois qu'il ou elle est à l'aise .
Lorsque vous arrivez à la maison
Après l'opération pull-through , votre enfant peut avoir un fond très douloureux en passant selles normalement . Vous pouvez essayer d'utiliser l'huile pour bébé pour nettoyer les fesses de votre enfant , comme ce sera également soulager l'inconfort . Il aidera aussi à utiliser la crème de couche après chaque changement de couche . Nous allons discuter de cette question avec vous avant de rentrer chez vous . Chaque fois que possible, laissez les fesses de votre enfant à l'air libre car cela aidera à guérir aussi.
Y at-il des effets à long terme de l'opération ?
Bien que l'opération pull-through est très bien réussi à traiter la maladie de Hirschsprung certains enfants développent des problèmes après, dont certains que nous sommes en mesure de traiter .
La constipation est fréquente après l'opération pullthrough , qui peuvent nécessiter un traitement avec des médicaments . Apprentissage de la propreté chez les enfants qui ont eu l'opération pull-through peut être retardée , en raison principalement d'avoir à apprendre à coordonner les nerfs et les muscles dans le rectum et l'anus. Les enfants doivent suivre un régime alimentaire normal équilibré après l'opération pull-through .
Parfois, les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung peuvent développer une infection appelée entérocolite de Hirschsprung . Si votre enfant développe la diarrhée ou d'autres signes d' un bug de ventre , s'il vous plaît appelez votre médecin de toute urgence car ils pourraient rapidement se déshydrater . Votre enfant peut avoir besoin de venir à l'hôpital pour un court séjour pour recevoir un traitement avec des liquides et des antibiotiques .
Quelles sont les perspectives pour les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung ?
Dans l'ensemble, les perspectives pour les enfants atteints de la maladie de Hirschsprung est bonne, avec la majorité de plus en plus à vivre une vie normale , travailler et élever une famille . Votre enfant aura besoin de revenir à GOSH pour le suivi des rendez-vous tout au long de l'enfance et de l'adolescence , à quel point, nous allons transférer leurs soins à un hôpital pour adultes .
Si vous avez un enfant atteint de la maladie de Hirschsprung , futurs enfants peuvent être à risque accru d'avoir aussi cette condition . Si vous êtes concernés , nous pouvons organiser pour vous de rencontrer l'équipe de génétique pour en discuter plus
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